Utente:Gronk/Sandbox
Vasculite | |
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Microfotografia che mostra una vasculite (Sindrome di Churg-Strauss). H&E stain. | |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
Il termine vasculite indica genericamente una condizione morbosa caratterizzata dalla presenza di infiammazione a livello dei vasi sanguigni (arterie, vene, capillari). Alcune forme vasculitiche si sviluppano in associazione con o come complicanza di altre condizioni patologiche e sono pertanto definite come vasculiti secondarie. Tutte le altre condizioni sono invece dette vasculiti primitive.
Nomenclatura
[modifica | modifica wikitesto]La nomenclatura universalmente riconosciuta in ambito clinico per la definizione delle vasculiti è quella proposta dalla Chapel Hill Consensus Conference, in particolare nella sua ultima versione (2012)[1]. In base a tale sistema tassonomico si distinguono sette classi di vasculiti:
- Vasculiti dei grossi vasi
- Arterite gigantocellulare (nota anche come arterite temporale o arterite di Horton)
- Arterite di Takayasu
- Vasculiti dei vasi di medio calibro
- Vasculiti dei piccoli vasi
- Vasculiti da immunocomplessi
- Vasculite da anticorpi anti membrana basale glomerulare (nota anche come sindrome di Goodpasture)
- Vasculite crioglobulinemica
- Vasculite da IgA (nota anche come porpora di Henoch-Schönlein)
- Vasculite urticarioide ipocomplementemica (vasculite da anticorpi anti-C1q)
- Vasculiti ANCA-associate
- Granulomatosi con poliangite (in passato granulomatosi di Wegener)
- Granulomatosi eosinofila con poliangite (nota anche come sindrome di Churg-Strauss)
- Poliangite microscopica
- Vasculiti da immunocomplessi
- Vasculiti di vasi di calibro variabile
- Vasculiti di un singolo organo
- Vasculite cutanea leucocitoclastica
- Arterite cutanea
- Vasculite primitiva del sistema nervoso centrale
- Aortite isolata
- Altre
- Vasculiti associate a malattie sistemiche
- Vasculite lupica
- Vasculite reumatoide
- Vasculite sarcoidosica
- Altre
- Vasculiti associate ad un agente eziologico probabile
- Vasculite crioglobulinemica associata a HCV
- Vasculite associata a HBV
- Aortite luetica
- Vasculite da immunocomplessi indotta da farmaci
- Vasculite ANCA-associata indotta da farmaci
- Vasculite associata a cancro
- Altre
Nosologica
[modifica | modifica wikitesto]Le vasculiti possono essere classificate attraverso la grandezza del vaso dove si mostrano gli effetti predominanti:[2]
- vasculite dei piccoli vasi, che comprende il manifestarsi in arteriole, capillari e venule;[3]
- vasculite dei vasi medi, che colpisce arterie;
- vasculite dei grandi vasi, che coinvolge l'aorta e le sue diramazioni principali.
Possono essere anche classificate in base alla patogenesi:
- granulomatose: Granulomatosi di Wegener, Arterite di Takayasu, Sindrome di Churg-Strauss, arterite temporale (a cellule giganti o di Horton), vasculite isolata del SNC
- da immunocomplessi: Poliarterite nodosa classica (PAN), Poliangioite microscopica (PAM), malattia di Kawasaki, Porpora di Schonlein-Henoch, Lupus eritematoso sistemico, vasculite crioglobulinemica, sindrome di Goodpasture
Altre vasculiti primitive
[modifica | modifica wikitesto]Inoltre esistono altre tipologie:
- Arterite di Takayasu
- Arterite gigantocellulare o arterite temporale
- Sindrome di Kawasaki
- Poliarterite nodosa classica
- Granulomatosi di Wegener
- Sindrome di Churg-Strauss
- Poliangioite microscopica
- Vasculite da ipersensibilità
- Vasculite leucocitoclastica
- Vasculite reumatoide
- Porpora di Schonlein-Henoch
- Crioglobulinemia mista essenziale
- Sindrome di Behçet
- Sindrome di Cogan
- Tromboangioite obliterante o malattia di Buerger
Differenze tra le varie vasculiti primitive
[modifica | modifica wikitesto]Età di insorgenza |
Calibro dei vasi colpiti |
Positività per ANCA |
Eosinofilia | Vasculite leucocitoclastica |
Necrosi fibrinoide |
Granulomi | |
---|---|---|---|---|---|---|---|
Arterite di Takayasu |
Giovani donne |
Grandi vasi |
No |
Possibile |
No |
No |
Sì |
Arterite temporale |
>50-60 anni |
Grandi vasi |
No |
Possibile |
No |
Possibile |
Sì |
Poliarterite nodosa |
Intorno a |
Vasi medi |
No |
Possibile |
No |
Sì, elevata |
No |
Poliangioite microscopica |
50-60 anni |
Piccoli e medi |
Sì, pANCA ( MPO-ANCA) |
Possibile |
No |
Sì, elevata |
No |
Granulomatosi di Wegener |
50-60 anni |
Piccoli e medi |
Sì, cANCA ( PR3-ANCA) |
Minima |
No |
Sì |
Sì |
Sindrome di Churg-Strauss |
38-60 anni |
Piccoli e medi |
Sì, pANCA ( MPO-ANCA) |
Elevatissima |
No |
Sì |
Sì |
Crioglobulinemia mista essenziale |
50-60 anni |
Piccoli vasi |
No |
Possibile |
Elevata |
Minima |
No |
Vasculite leucocitoclastica |
40 anni |
Piccoli vasi |
No |
Minima |
Elevata |
Minima |
No |
Porpora di Schönlein-Henoch |
7-10 anni |
Piccoli vasi |
No |
Possibile |
Elevata |
Minima |
No |
Sintomatologia
[modifica | modifica wikitesto]I sintomi e i segni clinici mostrano generalmente febbre, talvolta prurito, porpora, necrosi e ulcere. Livedo reticularis, artralgie, miositi, mialgie, mononevriti, cefalea, tinnito, ictus, infarto miocardico, trombosi, glomerulonefrite, perdita dell'acuità visiva ingravescente, sanguinamenti delle vie respiratorie e gastroenterici.
Diagnosi
[modifica | modifica wikitesto]Esami di laboratorio del sangue o dei fluidi corporei possono essere eseguiti per diagnosticare i pazienti con una vasculite attiva. I segni di vasculite possono essere l'aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES), un aumento della proteina C-reattiva (PCR), anemia, aumento della conta di globuli bianchi e eosinofilia. Altri indicatori possono essere i livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili e ematuria. Anomalie specifiche dipendono dal grado di coinvolgimento dei vari organi. Una tomografia a emissione di fotone singolo (SPECT) cerebrale può evidenziare una diminuzione del flusso sanguigno al cervello e un danno ad esso.
Un angiogramma (una radiografia con mezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati. Ultimamente, come tecnica di imaging biomedico, sta prendendo sempre più importanza la PET/CT con fluorodesossiglucosio-18.[4] Lo studio combinato di estensione e intensità di captazione vascolare del fluorodesossiglucosio è in grado di predire l'andamento della malattia.[5]
La diagnosi definitiva di vasculite rimane tuttavia la biopsia del vaso coinvolto.
Terapie
[modifica | modifica wikitesto]Il trattamento prevede prima di tutto di individuare la fattispecie di vasculite che si manifesta per poi curarla. I farmaci da somministrare dipendono dalla tipologia: per alcune forme di arterite utili sono glucocorticoidi, mentre generalmente si somministra il prednisone, la ciclofosfamide e il metotrexato.
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ (EN) J. C. Jennette, R. J. Falk e P. A. Bacon, 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, in Arthritis & Rheumatism, vol. 65, n. 1, 1º gennaio 2013, pp. 1–11, DOI:10.1002/art.37715. URL consultato il 22 marzo 2017.
- ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al, Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference, in Arthritis Rheum., vol. 37, n. 2, 1994, pp. 187-92, PMID 8129773.
- ^ Jennette JC, Falk RJ, Small-vessel vasculitis, in N. Engl. J. Med., vol. 337, n. 21, 1997, pp. 1512-23, PMID 9366584.
- ^ Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica, in New England Journal of Medicine, vol. 371, n. 17, 23 ottobre 2014, pp. 1652-1653, DOI:10.1056/NEJMc1409206. URL consultato il 22 agosto 2015.
- ^ (EN) L. Dellavedova, M. Carletto e P. Faggioli, The prognostic value of baseline 18F-FDG PET/CT in steroid-naïve large-vessel vasculitis: introduction of volume-based parameters, in European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging, 8 agosto 2015, pp. 1-9, DOI:10.1007/s00259-015-3148-9. URL consultato il 22 agosto 2015.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
- Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]Altri progetti
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