Febbre reumatica

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Febbre reumatica
Esiti cardiaci di febbre reumatica; il cuore è sezionato lungo l'asse ventricolare sinistro. Si nota l'ispessimento della valvola mitrale e delle corde tendinee e l'ipertrofia concentrica delle pareti ventricolari.
Specialitàcardiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSHD012213
MedlinePlus003940
eMedicine236582, 333103 e 808945
Sinonimi
Reumatismo articolare acuto
RAA
Malattia reumatica

La febbre reumatica (o reumatismo articolare acuto) è una malattia infiammatoria acuta.

Tale patologia era sicuramente la malattia reumatica più diffusa sino alla fine della seconda guerra mondiale. In seguito, grazie alla diffusione degli antibiotici e al miglioramento delle condizioni sociali ed economiche dei paesi occidentali, le manifestazioni sono diminuite notevolmente. Nella seconda metà del XX secolo, l'incidenza era di un caso su 1 000 abitanti ogni anno.

Epidemiologia

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Colpisce entrambi i sessi e la sua incidenza è maggiore nell'età che intercorre fra i 5 e i 15 anni. Attualmente in Italia la comparsa di tale malattia è diminuita molto arrivando a 1 caso su 100 000 persone. La sua diffusione rimane alta nei paesi meno progrediti, nei quali costituisce ancora oggi un problema di carattere pubblico-sanitario,[1] e dove l'incidenza giunge sino a 100 casi su 100.000,[2] mentre in posti come l'Australia o gli Stati dell'Europa dell'est di norma supera i 10 casi su 100.000[3]

L'origine della malattia è da riscontrarsi in un agente patogeno localizzato in gola che causa una faringotonsillite: lo streptococco di tipo A. Se questa non viene curata adeguatamente il rischio di sviluppare la malattia aumenta. Vi è inoltre una maggiore predisposizione familiare in alcuni soggetti.[4] Per quanto riguarda le manifestazioni della patologia esse sono dovute alla flogosi del tessuto valvolare, che comporta una diminuzione delle capacità della valvola cardiaca (insufficienza valvolare) e un aumento della chemiotassi dei linfociti verso essa[5]. Le cause sono da riscontrarsi in un disordine del tipo-autoimmune: condizioni recidive e frequenti di faringo-tonsillite portano alla sensibilizzazione del soggetto nei confronti di molecole antigeniche portate dallo Streptococco; ciò comporta una reazione crociata nei confronti di epitopi comuni, del self, a localizzazione cardiaca, articolare, vasi sanguigni. Cioè gli anticorpi, soprattutto IgG prodotti contro gli antigeni portati dal batterio, vanno a interagire anche con molecole dal punto di vista strutturale simili agli antigeni batterici provocando danni anche irreversibili.

Sintomatologia

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I dati relativi ai sintomi e ai segni clinici furono elaborati per la prima volta nel 1944 da Jones TD,[6] e successivamente furono rivisti da altri gruppi.[7]. Si sono così elaborati criteri maggiori e minori necessari per formulare le diagnosi, che per essere valide devono sostenere o 2 criteri maggiori o uno maggiore e 2 minori; in quest'ultima possibilità tali criteri devono essere accompagnati dalla dimostrazione o di una recente infezione streptococcica che può anche essere dimostrata tramite tampone faringeo oppure dalla positività del titolo antistreptolisinico.

Criteri maggiori

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  • Cardiopatia reumatica (endocardite, miocardite, pericardite, identificabile nel 50% dei casi) molto spesso associata alla comparsa di soffi cardiaci (per insufficienza aortica e insufficienza mitralica), con diverse forme, nella più grave delle quali può portare alla morte del paziente.
  • Corea di Sydenham (10% nei bambini), talvolta chiamata Ballo di san Vito, si manifesta tardivamente anche a distanza di mesi dall'insorgenza della patologia e porta il paziente a compiere movimenti involontari.
  • Eritema marginato, che si manifesta raramente sul tronco e non mostra prurito.
  • Poliartrite, un'artrite a carattere migrante che interessa perlopiù le grosse articolazioni (ginocchia, caviglie, spalle ecc.), che è la manifestazione più diffusa (70%). Risponde bene ai salicilati ma, se non viene trattata, prolunga la sua durata per un paio di settimane.
  • Noduli sottocutanei (o noduli reumatici di Meynet), piccoli (del volume variabile da una lenticchia ad una nocciola), che si localizzano a livello delle superfici estensorie delle articolazioni, sono mobili, non dolenti e transitori.

L'acronimo J.O.N.E.S. è usato per ricordare questi criteri e deriva dalle iniziali delle parole inglesi: Joints (articolazioni, poliartrite), O (dove la "O" rappresenta il cuore, indicando dunque la cardite), Nodules (noduli cutanei), Erithema marginatum (eritema marginato), Sydenham's Chorea (corea di Sydenham).

Criteri minori

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Febbre, artralgia, VES elevata o positività della PCR, allungamento del tratto PR all'ECG, precedente episodio di febbre reumatica.[8]

Altri sintomi

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Fra le altre manifestazioni della malattia vi sono sonnolenza, senso di stanchezza, dolore addominale, anoressia e epistassi (si riscontra in 4% dei bambini).[9]

  • Esame ematochimico (analisi del sangue), dove si evinca una VES elevata.
  • Elettrocardiogramma, dove si riscontrino alcune aritmie o blocchi di conduzione (blocco atrio-ventricolare di primo grado)
  • Radiografia del torace
  • Eco Doppler, insufficienza di una delle valvole cardiache, soprattutto la mitrale e l'aortica.
  • Ecocardiografia, l'esame più completo

Altro esame è la biopsia endomiocardica, ma i suoi risultati non possono essere ritenuti utili ai fini della diagnosi.

L'infezione da streptococco beta emolitico di gruppo A può essere documentata con un tampone faringeo; oppure possono essere ricercati gli anticorpi verso gli antigeni streptococcici (titolo antistreptolisinico).

I criteri maggiori di Jones restano ancora validi, anche se vengono cambiati e aggiornati molto spesso.[10]

Diagnosi differenziale

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Molte sono le malattie dalle quali si deve distinguere la febbre reumatica:

Il trattamento è di varia natura. Oltre al riposo forzato e dieta controllata in caso di cardite, sono previsti una terapia farmacologica e nei casi più gravi una chirurgica.

Farmacologica

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I farmaci FANS e aspirina non si usano quasi più perché l'aspirina è fortemente epatotossica. Per combattere l'infezione viene utilizzata la penicillina V o G, la cui assunzione deve essere garantita per almeno 10 giorni.[12] La profilassi primaria serve a evitare complicanze della faringotonsillite e prevenire la malattia reumatica.

Altri farmaci da utilizzare sono:[13]

Per quanto riguarda le forme di penicillina:

Solo in determinati casi, i più gravi, è necessaria la sostituzione valvolare, mentre la chirurgia riparativa non sempre fornisce risultati positivi.

La prognosi risulta positiva nella quasi totalità dei casi entro due mesi dall'insorgenza. I sintomi regrediscono fino alla loro scomparsa.

  1. ^ Nordet P, Lopez R, Dueñas A, Sarmiento L., Prevention and control of rheumatic fever and rheumatic heart disease: the Cuban experience (1986-1996-2002)., in Cardiovasc J Afr., vol. 19, maggio-giugno 2008, pp. 135-140.
  2. ^ Michael H Crawford, Diagnosi e terapia in cardiologia pag 122, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-3915-9.
  3. ^ Tibazarwa KB, Volmink JA, Mayosi BM., The Incidence of Acute Rheumatic Fever in the World: A Systematic Review of Population-based Studies., in Heart., luglio 2008.
  4. ^ Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione) pag 2093, Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
  5. ^ Robert S. Kosanke S. Terrence Dunn, Pathogenic mechanism in rheumatic carditis: Focus on valvolar endothelium, in J infect Dis, vol. 183, 2001, p. 507.
  6. ^ Jones TD. The diagnosis of rheumatic fever. JAMA. 1944; 126:481–484
  7. ^ (EN) Ferrieri P. Proceedings of the Jones criteria workshop. Circulation 2002; 106: 2521–23
  8. ^ Silvano Todesco, Malattie Reumatiche, pag 216, Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2399-8.
  9. ^ Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione pag 2500, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
  10. ^ Dajani AS, Ayoub EM, Bierman FZ, Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever: Jones criteria, uptadet 1992, in JAMA, vol. 268, 1992, p. 2069.
  11. ^ Mataika R, Carapetis JR, Kado J, Steer AC., Acute rheumatic fever: an important differential diagnosis of septic arthritis., in J Trop Pediatr., vol. 54, giugno 2008, pp. 205-207..
  12. ^ Lawrence M. Tierrney junior, Sanjay Sant, Mary A. Whooley, Guida pratica alla diagnosi e al trattamento in Medicina Interna pag 11, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-3912-4.
  13. ^ Michael H Crawford, Diagnosi e terapia in cardiologia pag 123, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-3915-9.
  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Lawrence M. Tierrney junior, Sanjay Sant, Mary A. Whooley, Guida pratica alla diagnosi e al trattamento in Medicina Interna, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-3912-4.
  • Hurst, Il Cuore (il manuale - 11ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-2388-2.
  • Michael H Crawford, Diagnosi e terapia in cardiologia, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-3915-9.
  • Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
  • Aldo Zangara, Terapia medica ragionata delle malattie del cuore e dei vasi, Padova, Piccin, 2000, ISBN 88-299-1501-7.
  • Silvano Todesco, Gambari Pier Franca, Punzi Leonardo, Malattie reumatiche quarta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2399-8.

Voci correlate

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Altri progetti

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Collegamenti esterni

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