Sindrome da scomparsa dei dotti biliari intraepatici

La sindrome da scomparsa dei dotti biliari intraepatici o VBDS (dal nome inglese "Vanishing bile duct syndrome" è la riduzione o danneggiamento dei dotti biliali del fegato che porta alla ductopenia e che può dipendere da una serie di differenti cause patologiche.

Eziologia

Congenita/Nell'età dello sviluppo

Nei feti e nei neonati i dotti biliali si rimodellano. La malformazioni possono essere atresiche o fibrotiche.

Associazione cromosomica

• Trisomia 17, 18 e 21

Associazione genetica

• Fibrosi cistica
• Carenza di alfa 1-antitripsina
• Acidemia da acido tri-idrossi-coprostanico
• Patologie biliari

Associazione immunologica

Il danneggiamento e la scomparsa dei dotti biliari può derivare da patologie autoimmuni. Le cellule T riconoscono gli antigeni delle cellule biliari epatiche danneggiandole.

Altre cause

• Cirrosi biliare primitiva
• Colangite sclerosante primitiva
• Linfoma di Hodgkin
• Graft-versus-host disease cronica
• Uso di droghe o intossicazione
• Ischemia

Presentazione clinica

La presentazione dipende dall'eziologia. Il decorso può essere acuto o cronico.

Sintomi

• Astenia
• Anoressia
• Dolore addominale
• Perdita di peso
• Prurito

Segni

• Iperlipidemia
• Dismetabolismo
• Carenza di vitamine liposolubili
• Elevata fosfatasi alcalina
• Elevata gammaglutammiltransferasi
• Elevata bilirubina diretta

Trattamento

Il trattamento dipende dalla eziologia associata. Non essendo possibile indurre la ricrescita dei dotti, il trattamento è di supporto.

Metodi terapeutici

• Assunzione di acido ursodesossicolico
• Trapianto dell'organo