Malattia di Fox-Fordyce
| Malattia di Fox-Fordyce | |
|---|---|
| Specialità | dermatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| MeSH | D005588 |
| eMedicine | 1070560 |
| Sinonimi | |
| Miliaria apocrina Granuli di Fordyce | |
| Eponimi | |
| George Henry Fox | |
La malattia di Fox-Fordyce è una malattia cutanea che provoca gonfiore, si mostra nelle ghiandole sebacee (ectopiche) contenute nella bocca, nelle ascelle e sul pube.
Prende il nome da George Henry Fox e John Addison Fordyce.[1]
Segni e Sintomi
[modifica | modifica wikitesto]I sintomi possono comparire improvvisamente a seguito di qualsiasi condizione come calore locale, umidità o attrito. Le ghiandole apocrine (ghiandole sudoripare) sono il sito della malattia Fox-Fordyce. La comparsa improvvisa di protuberanze sollevate (papule) vicino alle ghiandole apocrine è caratteristica della malattia. Le papule sono principalmente color pelle, a forma di cupola e pruriginose. Le papule possono essere trovate nelle ghiandole sudoripare oltre alle aree periareolare, inframammaria e pubica. Anche i follicoli piliferi possono essere danneggiati e provocare la caduta dei peli nell'area interessata.[2]
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]Il più delle volte colpisce le donne di età compresa tra 13 e 35 anni. Le donne sono colpite in rapporto 9:1 rispetto agli uomini. L'incidenza è attualmente sconosciuta. Sebbene in rari casi, uomini e bambini possono essere colpiti dalla patologia. Fattori come calore, umidità, stress ed esercizio fisico peggiorano i sintomi. La malattia di Fox-Fordyce si aggrava durante le mestruazioni e scompare spontaneamente durante la gravidanza.[3]
Eziologia
[modifica | modifica wikitesto]È causata da un blocco cronico dei dotti delle ghiandole sudoripare con una risposta infiammatoria secondaria non batterica alle secrezioni e ai detriti cellulari nelle cisti.[3] L'infiammazione è spesso accompagnata da intenso prurito. In generale, la malattia causa spesso iperpigmentazione della pelle vicino all'area interessata e la comparsa di protuberanze o papule. Inoltre, i follicoli piliferi possono essere danneggiati e causare la caduta dei capelli.[4]
Diagnosi differenziale
[modifica | modifica wikitesto]L'idradenite è molto simile, ma tende ad avere un'infezione batterica secondaria in modo da formare seni drenanti il pus. La malattia di Fox- Fordyce è una malattia della pelle molto particolare che non ha trattamenti generalmente curativi.
Diagnosi
[modifica | modifica wikitesto]Per diagnosticare la malattia viene utilizzata la valutazione clinica insieme all'identificazione di sintomi tipici come l'eruzione delle papule sulle ghiandole apocrine e l'anamnesi del paziente. La rimozione chirurgica insieme a una valutazione microscopica da parte di un dermato-patologo è la forma di diagnosi più affidabile.[2]
Trattamento
[modifica | modifica wikitesto]Essendo una malattia molto rara con un numero limitato di casi clinici, il trattamento può essere difficile e si concentra principalmente sulla malattia ascellare e sui sintomi specifici. Il trattamento di prima linea comprende glucocorticoidi topici e intralesionali. Terapie specifiche includono ormoni estrogeni e creme steroidi. L'uso della tretinoina ha ridotto le papule pruriginose e ascellari in uno studio. Tuttavia, l'irritazione limita l'uso di farmaci a breve termine. Anche la clindamicina insieme con la crema di pimecrolimus e il perossido di benzoile è risultata efficace. La clindamicina viene utilizzata per inibire la crescita batterica e viene utilizzata nel trattamento delle infezioni da stafilococco e streptococco[3][4]
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Two Cases of a Rare Papular Disease Affecting the Axillary Region, in Archives of Dermatology, vol. 138, 1ª ed., 2002, p. 16, DOI:10.1001/archderm.138.1.16.
- ^ a b (EN) Fox Fordyce Disease, su NORD (National Organization for Rare Disorders). URL consultato l'8 dicembre 2019.
- ^ a b c John H. Arrington, Update: Dermatology in General Medicine, in The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene, vol. 32, n. 6, 1º novembre 1983, pp. 1468–1468, DOI:10.4269/ajtmh.1983.32.6.tm0320061468a. URL consultato l'8 dicembre 2019.
- ^ a b (EN) John Yost, Maria Robinson e Shane A. Meehan, Fox-Fordyce disease, in Dermatology Online Journal, vol. 18, n. 12, 1º dicembre 2012. URL consultato l'8 dicembre 2019.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
